Новосибирские врачи впервые в России восстановили ребёнку работу сердца после двух лет на системе Фонтена. 9-летней Соне из Ижевска демонтировали искусственное кровообращение и вернули нормальную физиологию сердца, что раньше считалось почти невозможным.Операция, которая редко выполняется в мире и связана с высокими рисками, прошла успешно, и теперь левый желудочек девочки, который никогда раньше не работал в полную силу, увеличился вдвое и продолжает расти.
У Сони тяжёлый врождённый порок сердца — несбалансированный общий атриовентрикулярный канал. Из-за неполного формирования перегородок и клапанов у неё работал один общий клапан вместо двух, что привело к неравномерному развитию желудочков: правый доминировал, а левый был слишком маленьким и не справлялся с нагрузкой. После рождения врачи приняли решение вести девочку по пути одножелудочковой коррекции — через цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. В 2024 году ей провели финальную операцию.
Однако спустя полгода стало ясно: схема Фонтена у Сони не работает. У ребёнка резко повысилось давление в лёгких, снизилась сатурация крови, что негативно сказалось на печени и других органах. Лекарства и эндоваскулярные методы давали лишь временный эффект. В 2026 году на фоне нового ухудшения врачи приняли рискованное решение — демонтировать конструкцию Фонтена и восстановить анатомию сердца.
Операции по конверсии кровообращения Фонтена — одни из самых сложных в мировой кардиохирургии. Они выполняются редко и связаны с огромными рисками.
«Основная опасность — невозможность предсказать, как организм отреагирует на обратное изменение физиологии кровообращения: "вспомнит" ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Раньше мы выполняли конверсию только пациентам, которые ещё не прошли все этапы операции Фонтена, они легче адаптируются. В случае Сони после финальной операции прошло два года, а её левый желудочек никогда не работал в полном объёме», — объяснил сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин.
Разделить риски согласились не только родители, но и сама девочка. Не по годам зрелая Соня заряжала всех своей верой в успех. Операция прошла успешно, но потребовала длительной реабилитации. Около двух недель девочка находилась в реанимации, половину этого времени — на искусственной вентиляции лёгких. Постепенно левые отделы сердца начали адаптироваться к повышенной нагрузке, увеличивая объём наполнения и улучшая гемодинамические показатели.
Сегодня объём полости левого желудочка Сони увеличился вдвое. По прогнозам врачей, с возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для поддержания полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.
Фото: НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина
